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数十个亨廷顿卵白碎屑的可视化图，自大了高度有序的中枢（箭头容颜），以及名义上动态的“绒毛层”。亨廷顿病突变组成了中枢，但线路在脑细胞环境中的是名义上的绒毛层。然后，这层绒毛层不错与细胞因素斗殴，导致细胞发生故障。图片起原：挪威卑尔根大学 Markus Miettinen

研讨东谈主员画图了亨廷顿跳舞症中卵白质团块的特有结构，为更好的会诊和诊治掀开了大门。

亨廷顿氏病 (HD) 是一种遗传性疾病，患者大脑特定区域的神经细胞会迟缓退化并耗损。这种疾病是由亨廷顿卵白的突变容颜引起的，这种突变容颜会导致额外团块的酿成。

这是荷兰格罗宁根大学固态核磁共振光谱学培植 Patrick van der Wel，亦然《当然通信》论文的通信作家。图片起原：Sylvia Germes

与阿尔茨海默氏症或帕金森氏症等其他卵白质集中疾病不同，这些亨廷顿卵白团块的简直结构于今仍不明晰。

一个海外科学家团队，包括格罗宁根大学的 Patrick van der Wel 培植，将筹算建模与实践时候相预计，初度揭示了这些与疾病干系的团块的详备图像。他们的研讨揭示了隐敝这些卵白质集中体名义的特有“绒毛层”的新视力。

会诊和诊治

与阿尔茨海默病和帕金森病中的团块同样，亨廷顿病中的团块呈细长容颜，称为原纤维。然则，亨廷顿病中的原纤维与其他由原纤维诱发的疾病中的原纤维有进犯辞别。

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通过预计模拟和多种互补类型的实践详情的与亨廷顿氏病干系的卵白质团块的可视化。该图顶部自大了举座结构，下方详备自大了无序名义（绒毛外套，左）和受保护中枢（右）的各个方面。该外套是细胞中其他卵白质的靶标。然则，这项研讨的成果标明，绒毛外套将顽抗这些相互作用，这对咱们交融如何针对这些有毒卵白质进行阻扰具有进犯兴味。起原：改编自 Bagherpoor Helabad，M. 等东谈主，《当然通信》。

“了解卵白质团块的结构是了解这些卵白质如安在疾病中发达作用的重要部分，”van der Wel 说：这也为修复会诊以致诊治铺平了谈路。“监测患者的疾病卵白质很是进犯，举例在实践诊治时候。”该神志得回了亨廷顿氏病基金会的复古，该基金会主要由患者家属和公众资助。

参考文件：“与亨廷顿病关联的突变型亨廷顿卵白外显子 1 原纤维的原子结构的笼统测定”作家：Mahdi Bagherpoor Helabad、Irina Matlahov、Raj Kumar、Jan O. Daldrop、Greeshma Jain、Markus Weingarth、Patrick CA van der Wel 和 Markus S.米耶蒂宁，2024 年 12 月 30 日天海翼哪一部最好看，《当然通信》。DOI：10.1038/s41467-024-55062-8